Hemofilia b adalah pdf

Hemofilia a lebih sering dijumpai daripada hemofilia b, yang merupakan 8085% dari keseluruhan. Specific mutations in these genes are responsible for two different. Jul 31, 2018 hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Alok srivastava chair department of hematology, christian medical college, vellore, tamil nadu, india dr. Hemophilia a atau hemofilia b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia a terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10. Laporan pendahuluan lp hemofilia, download pdf dan doc. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria. Genetics both genes for fviii and fix are located on the x chromosome. Hemofilia a dan b diturunkan secara x linked recessive karena gen factor viii dan gen factor ix terletak pada kromosom x. Hemofilia a terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10.

Prevalensi hemofilia a di dunia adalah sekitar 1 dari 5,000 pria, dan hemofilia b sekitar 1 dari 30,000 pria. Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Brewer department of oral surgery, the royal infirmary. Hemofilia wikipedia bahasa indonesia, ensiklopedia bebas. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. It is also known by the eponym christmas disease, named after stephen christmas, the. Laporan pendahuluan hemofilia lengakap download format pdf. Baik hemofili a ataupun b keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Definisi hemofilia hemofilia adalah diatesis hemoragik yang terjadi dalam 2 bentuk. Haemophilia b was first recognized as a distinct disease entity in 1952. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Genes encoding for the hemostatic factors viii and ix are located in the x chromosome. Tidak berfungsinya atau tidak adanya fviii di dalam darah akan mengakibatkan terjadinya perdarahan. Hemofilia a dan b adalah suatu penyakit perdarahan xlinked resesif yang.

There is also another bleeding disorder known as acquired haemophilia, which is not inherited like the classical form of haemophilia. Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paruparu ke seluruh tubuh, juga memberi warna merah pada eritrosit. Di dalam darah normal didapati jumlah leukosit ratarata 4000 11. Jenis ini kekurangan faktor ix protein darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Jenisjenis penyakit hemofilia penyakit hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diakibatkan oleh kekurangan protein faktor pembekuan darah.

Sedangkan, hemofilia b disebabkan kurangnya faktor pembekuan ix fix. Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Hemofilia definisi hemofilia adalah gangguan perdarahan akibat kekurangan faktor koagulasi yang bersifat herediter. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh. Hemofilia a dan b tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. Abstract hemophilia is a devastating inherited disease with an xlinked recessive pattern. Hemofilia gejala, cara menangani, dan obat honestdocs. Hemofilia a atau b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh john otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Faktor viii hemofilia a dan faktor ix hemofilia b adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktorfaktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. Hem terdiri dari zat besi fe dan globin adalah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. Pengobatan pencegahan untuk penderita hemofilia a adalah suntikan obat octocog alfa, yaitu faktor pembekuan viii 8 yang diberikan tiap 48 jam sekali. Sedangkan wanita pembawa sifat hemofilia b dapat diketahui melalui aktivitas f ix yang dapat menurun atau pemeriksaan genetik.

Hemofilia a terjadi sekurangkurangnya 1 di antara 10. Hemofilia a timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan viii fvii. Diagnosis, genetic counseling and present treatment with factors are exposed. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Hemofilia b lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50. Ada tiga macam tipe hemofilia yang paling umum, yaitu hemofilia a, hemofilia b, dan hemofilia c. Hemofilia adalah kelainan hemostasis yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang. The disease primarily affects males, but female carriers may be symptomatic. Hemofilia b penderita hemofilia b akan diberikan suntikan obat nonacog alfa, yaitu faktor pembekuan ix 9 yang diberikan rutin dua kali seminggu. Kedua bentuk ditentukan oleh sebuah gen mutan dekat telomer lengan panjang kromosom x xq, tetapi pada lokus yang berbeda, dan ditandai oleh pendarahan intramuskular dan subkutis. Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor vii dan ix. Disebutkan pada sumber lain insiden pada hemofilia a 48 kali lebih sering dari hemofilia b. Feb 09, 2019 terapi untuk hemofilia b adalah dengan memberikan konsentrat faktor ix setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas di.

Bab i pendahuluan hemofilia angel alimbing academia. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan konsentrasi fviii dan f ix 0. Jumlah orang yang terkena di seluruh dunia diperkirakan kurang lebih 400. Hemofilia a dan b dapat terjadi pada semua golongan etnis. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara xlinked resesif. Hemofilia a adalah bentuk yang paling sering dijumpai, mencakup. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam manifestasi perdarahan, salah satunya ialah.

Saat mengalami hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Dec 22, 2011 hemofilia a atau b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia a adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan herediter secara sexlinked recessive pada kromosom x, dimana terjadi kekurangan faktor viii. Banyaknya perdarahan yang terjadi tergantung pada seberapa parah tingkat hemofilia. Terapi untuk hemofilia b adalah dengan memberikan konsentrat faktor ix setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas di. Manifestasi klinis hemofilia a serupa dengan hemofilia b yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Jenis hemofilia yang lebih jarang yaitu hemofilia c yang disebabkan oleh defisiensi faktor xi bawaan, dan hemofilia didapat acquired hemophil. Hemofilia a dan b diturunkan secara xlinked, sedangkan pvw secara autosomal resesif. Tandatanda atau gejala utama hemofilia adalah perdarahan yang berlebihan dan mudah memar. Hemofilia adalah kelainan perdarahan kongenital terkait kromosom x dengan frekuensi kurang lebih satu per 10. Haemophilia b is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor ix, and resulting in a deficiency of factor ix. Efek samping yang mungkin timbul adalah terasa gatal pada area kulit yang disuntik, muncul ruam kemerahan, dan terasa sakit. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan viii hemofilia a atau ix hemofilia b.

Hemofilia gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Etiologi hemofilia a disebabkan kekurangan faktor viii sedang hemophilia b disebabkan kekurangan faktor ix. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Leukosit adalah bagian dari sel darah yang berinti, disebut juga sel darah putih.

Hemofilia a dan b, varian hemofilia, deteksi karier, aspek diagnosis hemofilia pendahuluan lnsidensi dari gangguan koagulasi herediter tidak pernah secara persis didefinisikan. Prediktor kualitas hidup terkait kesehatan pada pasien hemofilia. Penderita hemofilia mencakup 63% seluruh penderita dengan kelainan perdarahan. Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif xlinked dari pihak ibu. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Guidelines for the management of hemophilia 2nd edition prepared by the treatment guidelines working group, on behalf of the world federation of hemophilia wfh dr. Hemofilia a dan b merupakan penyakit perdarahan herediter berat yang paling sering, terjadi pada kirakira 1.

Sep 19, 2014 hemofilia b dikenal juga dengan nama christmas disease yang diambil dari nama penemunya, steven chirstmas asal kanada. Ketiganya samasama mengalami gangguan perdarahan herediter akan tetapi pola pewarisannya berbeda. Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. Penyakit perdarahan akibat gangguan koagulasi diturunkan yang. Efek samping dari obat ini antara lain sakit kepala, mual, rasa tidak nyaman dan bengkak pada area tempat obat disuntikkan. Haemophilia b, also known as christmas disease, is caused by having reduced levels of clotting factor ix 9. Hemophilia b, also known as christmas disease, is estimated to account for 15% of hemophilia cases and is caused by a deficiency or dysfunction of fix. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam. Hemofilia a dan b tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan. Penyakit hemofilia penyebab, tanda dan gejala hemofilia.